蝴蝶综合征：大疱性表皮松解

大疱性表皮松解（EB），或因为它是所谓的，蝴蝶综合征 - 这是一种非常罕见的遗传性疾病。 这些孩子被称为蝴蝶的孩子。 如果这个名字你有一个有趣的联想，这种病本身并不美观。 事实上，患者的大疱性表皮松解度过他们的整个生活在痛苦的惩罚。 究其原因 - 他们的皮肤，脆弱的蝴蝶翅膀。

不幸的是，这种疾病是“蝴蝶综合症”无法清除。 因为它深深植根于基因水平上。 这样的孩子需要特殊照顾：完全的软环境，衣服和鞋子。 在俄罗斯，这种不治之症，甚至没有包括在最罕见的疾病名单。 然而，有一个特殊的基金来帮助孩子蝴蝶“贝拉”。

每年都有大量的资金捐赠给该基金，以某种方式帮助谁拥有疾病“蝴蝶综合征”的孩子。 患者的照片，可以在这篇文章中可以看出，并在科学医学文献。 然而，大疱性表皮松解信息尚未收到在俄罗斯和独联体国家的合理分配。

病“蝴蝶综合症”是不知道的广大市民。 少数人甚至可以宣告其复杂的名字 - 大疱性表皮松解。 然而，这些孩子们都在俄罗斯和独联体国家。 每个患者同样的问题：当地的医生不知道他们是怎么做的，诊断是“大致”，而不是始终忠于类型的疾病。 有时，他的母亲甚至隐藏这些孩子，导致他们的死亡是由于护理不当。

蝴蝶综合征的特征在于人皮肤皮疹气泡的外观。 根据气泡有以下几种类型大疱性表皮松解（EB）的：

1. 简单。 它在皮肤上形成的上部区域。 皮肤增厚在手掌和脚掌。 甚至可以在口腔中形成气泡。
2. 边境。 它出现在真皮表皮交界处。 在严重的疾病的气泡会出现食道，肠道和泌尿生殖道的墙壁上。
3. 营养不良。 泡沫出现在膝盖，手，肘，粘膜，会影响食道，引起生长和营养问题。 这种类型的特征还在于通过手指和脚趾的融合物。

综合征蝴蝶 - 形成不当的蛋白在皮肤上，或它的缺席的结果。 此外本病的原因可能是自发的 基因突变。

出生时，一个生病的孩子的皮肤滑如蛇的皮肤。 当然，这引起了母亲休克反应。 许多人根本拒绝生病的孩子仍然在产科病房。 但在儿童之家的病大疱性表皮松解孩子存活的几率几乎为零。 大多数孩子死在了错误的照顾。 毕竟，这些孩子需要谨慎处理。

在患者中最困难的时期 - 这是年龄最长可达3年。 渐渐地，用适当的护理，皮肤变粗。 试图抓取所有摔破的膝盖和手在一个小型的儿童。 皮肤出现水泡和剥落，从而引起剧烈疼痛。 这样的孩子甚至不能握手作为一个普通的人。 随着成长，他们逐渐学会保护自己。 在3年生活的年龄变得更容易。

然而，患者的大疱性表皮松解是一种严重的日常遇到严重的疼痛和瘙痒，这将不利于甚至抗组胺药。 此外，每三天，他们必须忍受必要的和痛苦的敷料。 这些孩子，像所有其他绝症，是特殊的。 他们有令人难以置信的眼睛，大概是从这个难以忍受的疼痛，我们无法理解。