健康疾病和病症

T细胞淋巴瘤:类型,症状,诊断,治疗和预后

T细胞淋巴瘤最常见确诊的老年,但青少年和儿童也易发此病。 而男性患有它往往比女性。

什么是T细胞淋巴瘤

淋巴瘤-恶性病变 淋巴组织 和其他器官。 在T细胞淋巴瘤的情况下,该疾病影响皮肤和淋巴结(即是epidermotropny字符)。 中涉及的肿瘤的发生的基本要素是T淋巴细胞(细胞,通常提供足够的免疫应答)。 T细胞淋巴瘤(下面表示图像)可以被形成为病理组织细胞元件的累积的结果。

原因和诱发因素

  • 遗传
  • 免疫缺陷。
  • 长期暴露于不利因素:紫外线辐射,侵蚀性化学试剂。
  • 年龄方面(老年患者)。
  • 病毒在生物体的存在(HIV,EB病毒,C型肝炎,B,T淋巴细胞病毒),肠道疾病。
  • 突变的免疫系统,器官和组织移植的存在,免疫抑制治疗预约。

所有这些因素都可以由(分别招来疾病的发展),应激,营养不良,神经超载,不遵守休息和工作的制度会加剧。

分类

  • T细胞淋巴瘤的皮肤。 类似淋巴瘤通常发展为T淋巴细胞的各种突变的结果,导致后者的不受控制的乘法,并且因此,它们适用于表皮的层。 由多晶型物皮疹发生淋巴瘤(噬斑,肿瘤,污渍,水泡)的活性形式表征。 和第一患者抱怨鳞片状或发痒的斑点的出现,最终转化成斑块,随后在肿瘤病灶。
  • 外周T细胞淋巴瘤。 这个概念包括所有那些T细胞或NK细胞来源(除未成熟的T细胞和T-淋巴细胞白血病的肿瘤)的淋巴瘤。 常常,发生与血液病变,皮肤,骨髓和内脏这些淋巴瘤和在淋巴结,弥漫性浸润观察到的变化。
  • 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。 它表现为淋巴组织密封immunoblast和浆细胞(淋巴结组织学检查期间),与它的结构的随后的完整转化和异常血管的形成。
  • T细胞淋巴母细胞淋巴瘤。 Novobrazovanie,这是基于T细胞的异常。 T细胞不成熟,其核变成不规则的形状,他们很快和失控摔倒。 遇到这种淋巴瘤是罕见的。 如果遇到急性白血病类似的模式鉴别诊断。
  • 非霍奇金T细胞淋巴瘤。 它代表一大组其由成熟T淋巴细胞的和不涉及霍奇金病(即,霍奇金病)的肿瘤。 属于该组由组织学检查测定(与制备衣原体检测在非何杰金氏淋巴瘤特异性的细胞元件别列佐夫斯基-斯特恩伯格是没有的)。

发育阶段

  1. 一个淋巴结的失败。
  2. 肿瘤对,它们位于所述隔膜的一侧上的两个淋巴结的扩散。
  3. 在膜片两侧多处淋巴结结构。
  4. 淋巴结和内脏器官,肾脏,骨髓,肝脏转移或胃肠道器官的存在。

一般症状

某些临床表现的存在或不存在依赖于肿瘤和它的位置的类型。 不过,也有症状是在几乎所有T细胞淋巴瘤固有:

  • 夜间出汗。
  • 快速减肥是毫无根据的。
  • 蕈样肉芽肿。
  • 低等级表现体温。
  • 经常疲劳,冷漠。

蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿 - 表征T细胞淋巴瘤是最常见的表现之一。 它是在患者的百分之七十患有这种疾病发现的,有三种形式:古典,斩首和红皮病。

古典蕈样肉芽肿经过了三个发展阶段:

  • 红斑 - 从临床症状相似,牛皮癣,湿疹等。 患者报告的污渍的存在椭圆形或圆形的形状,具有尖锐边缘,不同的尺寸,用粉红色 - 紫色的颜色和鳞片状面。 这样的元件通常位于面部和躯干,逐渐增加的数量和通过其它部分。 这种病变不响应处理,不能保持很长一段时间,或突然消失。 此外,污迹可用瘙痒,其不受常规手段停止结合。
  • 斑片状浸润 - 几年后发病的发生。 代替具有致密,圆形或nepravilnymi但界限清楚,紫色与剥离表面上的上述污渍斑块。 在缺少斑块的部位是棕色或地区 皮肤萎缩。 瘙痒的增加,变得难以忍受。 有一个快速体重减轻和发烧,淋巴结病可以存在。
  • 肿瘤 - 现场在皮肤上或斑块存在不改变致密红色和黄色的无痛肿瘤形式球形的外观或稍扁平的形状,类似于蘑菇帽。 这类结构的直径范围是从一到二十个毫米,并且数量可以是不同的。 当肿瘤被破坏,形成在其位的痛苦的溃疡,其深度可以到达筋膜或骨。 大多数情况下会影响脾,淋巴结,肺和肝。 Narostaet中毒和虚弱。 患者死于心脏衰竭,淀粉样变,肺炎。

Eritrodermicheskoy形式的特征在于narostaet痛苦瘙痒,发红和肿胀,红斑汇合鳞状斑的出现,鞋底和手掌的角化过度,以及脱发的出现。 扩大在腋窝所有淋巴结,腹股沟,股和肘区。 当它们被发现plotnoelastichnye无痛触诊淋巴分组没有焊接到周围组织(皮肤)。 Lihodradka观察(高达39度),体重减轻,盗汗和疲劳。 加盟加剧中毒和心脏衰竭时致命的后果是可能的。

在断头形式对健康的皮肤的存在有多个斑块,最终获得恶性harater。 死亡都发生在一年之内的患者。

皮肤淋巴瘤的临床表现

皮肤T细胞淋巴瘤经常发生对皮肤疾病的长期存在和治疗不当的背景下。 惹其发生可以疱疹病毒,辐射,晒伤等。 类似淋巴瘤发生在两个阶段:初级(过程是在真皮的局部),仲(当皮损是内部器官的淋巴细胞浸润的结果)。

主要症状有:

  • 多形性皮疹。
  • 瑞星瘙痒。
  • 在结节性形式小,平坦元件的存在。
  • 外观淡黄色斑块,随后转化成色素沉着过度和萎缩(当斑块形式)的口袋。
  • 临床图片类似于银屑病(在melkouzelkovoy类型)。
  • 干,肿胀,发红和皮肤剥离(红皮病型的)。

外围淋巴瘤的症状

临床疾病取决于在舞台上和病理过程的类型。

通过在颈部,腹股沟和腋下区域的增加的淋巴组织的表征。

患者抱怨出汗过多,严重的体重减轻,食欲缺乏,全身无力,发烧,并以放大的脾脏和肝脏(这是相当常见的)的存在下 - 通过呼气,反复咳嗽和沉重的在胃中的感觉困难。

诊断

  • 检查,投诉和病历肿瘤专家的集合。
  • 常规的血液和尿液分析。
  • 血生化,以及测试抗体肝炎病毒。
  • 损坏的淋巴结活检(其可以验证T细胞淋巴瘤的诊断)。
  • 美国。
  • MR。
  • CT。
  • Onkoskrining体。
  • Immunofenotipirovannoe研究。
  • 分子遗传学分析。
  • 细胞遗传学分析。

治疗

T细胞淋巴瘤的治疗取决于该方法的形式和阶段上。

例如,对于红斑阶段蕈样真菌病特别抗癌疗法不指定,并且外皮质类固醇和干扰素被使用。

抗肿瘤治疗是进行化疗和放疗。

根据疾病的一种形式(无痛,好斗,和高度侵袭性)由治疗和康复的长度和组成决定。

惰性淋巴瘤治疗不及时,但如果程序进行唯一定期观察,战术改变。

在组合使用的化疗药物和利妥昔单抗(单克隆抗体)的侵袭形式的治疗。

当涉及到高度侵袭性淋巴瘤,规定了在急性白血病的治疗中使用的药物。

很多时候,化疗与干细胞移植治疗。

然而,最有效的治疗淋巴瘤是进行30放射治疗(如在医科达协同所述),和在接收到的化疗剂后。

接收化疗剂的并发症可以包括:肺癌,乳腺癌,等等。 放射治疗可通过冠状动脉粥样硬化的发展而变得复杂。

成功的治疗后是强制戒毒。

T细胞淋巴瘤:预测

  • 当适当的治疗五年存活率的病(初期)和分配的及时发现是85%,而儿童患者 - 百分之九十。
  • 关于血管淋巴瘤预测令人失望。 平均预期寿命的患者这样的诊断是只有两个半 - 三年。 患者只有三分之一的存活率有五年时间。
  • 在T-淋巴细胞形式预后的存在依赖于存在/不存在骨髓的病变。 如果骨髓不受影响,结局通常是有利的。 否则,患者只有百分之二十的改善可以预期的。
  • 预后及生存蘑菇杆菌依赖于过程的形式和舞台上。 因此,当生存酒吧形式 - 长达十几年,并在肺炎加入的情况下,预后不良,依此类推; eritrodermicheskoy形式sorovozhdaetsya加入导致死亡的各种并发症两年里出现 - 五个年; 而预后不良的无头形式,死在一年之内发生。

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