健康疾病和病症

费尔蒂综合征:症状,诊断

下费尔蒂综合征是指类风湿性关节炎的并发症,发生在只有1%的所有患者与疾病的。 发烧,肌肉萎缩,色素沉着及易患感染性疾病的性质 - 所有这些因素通常伴随费尔蒂综合征。 病理诊断依据类风湿性关节炎的历史,关键是属于实验室参数。 治疗包括糖皮质激素的摄入,保持脾切除术。 长期以来病理特点是不确定的性质和临床表现。 在1929年,阿普·费尔蒂描述的疾病。 自从病情明显分化作为一个独立的疾病分类学。

费尔蒂综合征:是什么呢?

类风湿性关节炎,:所述疾病是由三个同时病状的存在定义 脾脏肿大 和白细胞减少(低白血细胞)。 这种综合征通常诊断的人40岁以上,通常是在公平性。

专家建议,发病的基础是一种自身免疫性的过程。 它前进与淋巴组织的直接参与和免疫复合物的随后形成,以及特异性抗体。 病理表现为中性粒细胞减少与电阻的强制性减排大多数感染,当他们发生 - 严重。 所以,今天是脾切除术(切除脾脏)被认为是唯一的治疗的有效方法。

费尔蒂综合征的特点是极大的多样性,往往不典型。 疾病可以(5至约10)之前几年疾病所谓 类风湿性多关节炎 在病理过程指间关节受累同时,具有不同严重程度。

在另一方面中,多数患者这一诊断由结缔组织的典型表现来确定。 这可能是一个发热,皮下结节,心肌炎的形成,体重减轻,poliserozita。

主要原因

本病的病因是未知的。 并非所有的患者“类风湿性关节炎”的诊断是开发这种病理。 在健康人的骨髓不断被白血细胞产生。 患有这种综合征,尽管相对较低的流通,也形成白细胞。 他们可能在脾过量累积。

什么迹象伴随费尔提的成人综合症?

  • 关节综合征(小关节的关节炎)。
  • 增加肝脏的大小。
  • 全身性淋巴结病(确诊病例的50%)。
  • 逐步增加脾脏大小(如通过触诊测定)。
  • 多发性神经病。
  • 对皮肤色素沉着,疼痛在小腿。
  • 弥漫性肺间质纤维化。
  • 类风湿结节。

上述所有特性使得它可以诊断费尔蒂综合征。 所有患者的症状都显示不同。 例如,有时脾脏肿大仅在疾病发展的后期阶段观察到。

诊断

为临床诊断脾肿大和类风湿性关节炎的同时组合的最后确认的基础。 血液测试的特点是贫血,白细胞减少,中性粒细胞减少。 的免疫测定法通常检测RF高滴度,所述CEC,抗核抗体的存在。 根据研究结果脊髓造影髓细胞增生骨髓被诊断为朝向未成熟细胞成分的转移。 调查(MRI,CT,关节超声)的仪器法最有可能提供的信息很少。 费尔蒂综合征是极为重要的肝硬化结节病鉴别。

治疗的基本原则

治疗,在这种情况下涉及到一个全面的方法。 类风湿性关节炎被视为标准。 治疗反复感染和关节炎包括药物,帮助风湿病(“硫唑嘌呤”,“MTX”)。

严重感染的患者,建议进行因子,刺激粒细胞集落每周注射。 它增加白细胞的数量。

DMARDs治疗有助于减少其伴随直接关节炎,费尔蒂综合征症状。 包括这些措施包括:“甲氨蝶呤”,“青霉胺”。

糖皮质激素只有在高剂量是有效的。 否则,增加复发的可能性。 在另一方面,长期使用糖皮质激素可导致并发感染的发展。

用于治疗的有效性的标准:

  • 增加的粒细胞的数量以2000个/ mm。
  • 减少性感染并发症的发生率。
  • 发烧的攻击减少。
  • 在皮肤上表现溃疡的减少。

当建议手术治疗?

你还能如何克服费尔蒂综合征? 建议手术治疗,如果药物治疗无效或因任何理由,这是禁忌。 在这种情况下,它通常是脾切除术的问题。 重要的是要记住,在中性粒细胞减少病例的25%,此过程后复发是很重要的。

下脾切除意味着 手术, 在此期间,医生是完全或部分地去除脾脏。 今天,有这样一个程序的两种可能性:腹腔镜脾切除开放。

腹腔镜手术是使用进行 全身麻醉。 在这种情况下,操作涉及与在端部的相机,其被称为腹腔镜薄仪器的应用。 外科医生使得通过引入工具随后的操作腹部的几个小切口。 在恢复期间,作为一项规则,并不需要太多的时间。

开脾切除涉及肋,通过它外科医生移除脾下方的大的切口。 清除体内后,人体的从血液中过滤掉细菌和病毒的能力显着降低。

可能出现的并发症

并发症是极为罕见的疾病,并可能表现形式 脾脏破裂, 所谓的门静脉高压症的发展,消化道大量出血发生的继发性感染。

结论

费尔蒂综合征 - 一种比较罕见的疾病,或者更确切地说,今天很少被诊断出患了整个集团的病状的并发症。 这并不意味着我们可以忽视他的治疗,而不是寻求适当的合格医生的帮助。 主要症状,应提醒大家,成为从专家寻求建议的理由。 否则,将增加的总体状况的恶化,充分危害健康的并发症,其中包括脾脏本身的破裂的发展的可能性。 唯一有效的治疗方法是目前公认的脾切除术。

我们希望所有这篇文章的主题中提供的信息将是你真正有用的。 保持健康!

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