良性高胆红素血症的诊断与治疗

粘膜，眼睛巩膜和皮肤发黄应警惕任何人。 大家都知道，这些症状指向某些违规行为这样一个重要机构，作为肝脏的工作。 这些疾病应始终由医生控制。 他会把正确的诊断和处方必要的治疗。 在较高的水平胆红素通常会出现黄色。 良性高胆红素血症也有类似的症状。 在文章中详细分析这个病是什么，什么是它的原因和治疗。

良性高胆红素血症的定义

在本质胆红素 - 胆汁颜料，它具有这样的特性的红黄色。 通过这种物质在从其中崩解红细胞血红蛋白产生的，由于肝细胞，脾，结缔组织，和骨髓的对合的变化。

良性高胆红素血症是独立的疾病包括颜料脂肪变性，简单Holem家庭，幼年间歇性黄疸，非溶血性黄疸家族，结构肝功能障碍，功能性腹胀黄疸和高胆红素血症。 这种疾病患者promezhayuscheysya或慢性梗阻性黄疸，表达人类肝脏和无显著的干扰结构。 没有和胆汁淤积，增加溶血的同时明显症状。

良性高胆红素血症（代码ICD 10：电子80 - 一般疾病和卟吩胆红素代谢）还具有以下的代码ë80.4 80.5ËË80.6Ë80.因此编码：吉尔伯特综合征，克里格勒综合征，其它病症 - 杜宾 - 约翰逊综合征转子和综合征，未调整违反胆红素代谢的。

原因

成人良性高胆红素血症在大多数情况下 - 是本病与家人的性格，它们是由主导型传输。 这是通过医疗实践所证实。

有postgepatitnaya高胆红素血症 - 产生病毒急性肝炎的结果。 这也是本病可作为过去的传染性单核细胞，之后患者的恢复可能会遇到高胆红素血症的症状的原因。

本病的原因是胆红素的交换失败。 的物质的增加血清，有一个扰动或捕获或它从浆细胞转移到肝脏。

这种状态是在这些情况下可能当在胆红素和glyukuropovoy酸的结合的干扰，它是一种酶的可理解的永久或暂时的短缺，如glyukuroniltrapsferaza。
这些机制是由高胆红素血症吉尔伯特综合征，克里格勒 - 纳贾尔和postgepatituyu高胆红素血症表征。 转子综合征和由于干扰杜宾 - 约翰逊血清胆红素增加通过肝细胞膜的胆小管ekskrektsii颜料。

诱发因素

良性高胆红素血症，诊断是由它往往在青春期被检测到的事实证实，能体现他们的症状很多年，甚至一生。 在男性中，这种疾病比女性更频繁检测。

本病的典型表现 - 巩膜发黄，可能会发生在个别情况下，皮肤黄疸颜色，并非总是如此。 高胆红素血症的表现往往是间歇性的，在极少数情况下，是永久性的，不及格。

加强黄疸可能会引起以下几个因素：

• 显着的物理或神经衰弱;
• 感染，胆道病变的恶化;
• 免疫药物;
• 感冒;
• 各种外科手术;
• 酒精摄入量。

症状

除巩膜和皮肤的黄颜色是画，患者感到右上腹沉重。 不安消化不良时，有次 - 一个恶心，呕吐，大便异常，食欲缺乏，在肠道胀气增加。

表现高胆红素血症可能导致外观astenovegetativnogo其表现为抑郁，疲劳，快速疲劳的病症。
在检查时，医生首先注重巩膜和哑光黄色色调到患者的皮肤发黄。 在某些情况下，皮肤不会变黄。 肝脏触诊在肋弓边缘，并且不能被感觉到。 它发生在车身尺寸方面略有增加，肝脏变软，病人触诊是痛苦的。 脾不统的规模越来越大。 当良性高胆红素血症发生是由于肝炎疾病的后果的例外是。 Postgepatitnaya高胆红素血症也可感染性疾病后出现 - 单核细胞增多。

综合征良性高胆红素血症

对于良性高胆红素血症包括在医疗实践中7个先天性综合征：

• 克里格勒 - 纳贾尔综合征，1型和2;
• 杜宾 - 约翰逊综合征;
• 吉尔伯特综合征;
• 转子综合征;
• Baylera病（罕见）;
• 露-德里斯科尔综合征（罕见）;
• 家庭年龄良性淤积 - 一个良性的高胆红素血症（罕见）。

所有这些综合症的发生是由于胆红素的代谢，如果血液中的非结合胆红素水平增加，这积聚在组织中。 胆红素的缀合在体内起着重要的作用，有剧毒胆红素被转换成低毒性在diglyukoronid - 可溶性化合物（结合胆红素）。 游离形式胆红素容易穿透弹力布被保持在粘膜，皮肤血管壁上，从而使黄疸。

克里格勒 - 纳贾尔综合征

美国儿科医生纳亚尔五和J ..克里格勒尔于1952年确定了新的综合征，并将其描述。 他被称为克里格勒 - 纳贾尔综合征1型。 这种先天性疾病具有常染色体遗传retsensivny。 该综合征的发展，在第一时间在出生后立即发生。 有类似的症状往往同样男孩和女孩。

该疾病的发病机理是由完全缺乏的酶的如UDFGT（酶urndin -5- difosfatglyukuroniltransferazy）引起的。 当这种综合征类型1 UDFGT缺席完全，游离胆红素急剧增加，指标达到200摩尔/ L，且甚至更。 第一天高渗透性第血脑屏障出生后。 在大脑中（灰质），有颜料黄开发的迅速积累 核黄疸。 Kordiamin测试良性高胆红素血症，苯巴比妥的诊断 - 负。

胆红素脑病导致眼球震颤，肌张力亢进，手足徐动症，角弓反张，阵挛性和强直性惊厥的发展。 预后极差。 在没有在第一天可能致命的强化治疗。 肝脏是不是在尸检改变。

杜宾 - 约翰逊综合征

综合征良性高胆红素血症杜宾 - 约翰逊首次在1954年描述。 晴疾病是中东地区的居民普遍。 男子25岁以下的病例0.2-1％被发现。 继承发生在常染色体显性遗传方式。 这种综合征具有的与在肝细胞胆红素的传送功能的干扰，并从它由于不一致运输ATP依赖性膜细胞系统相关联的发病机理。 因此，在胆汁中胆红素的交付被打破，有胆红素的肝细胞内的血液回流。 这是通过血液中的两小时染料浓度的使用bromsulfaleina在试验期间的峰值确认。

形态学特征 - 巧克力色的肝脏，在那里粗粒状颜料的高积累。 该综合征表现为：在上部象限右侧黄色恒定或间歇性瘙痒，疼痛，虚弱的症状，消化不良，脾脏和肝脏肿大。 在疾病发作可以在任何年龄。 有经过长期使用激素避孕剂，以及怀孕期间的风险。

缓慢排泄到胆汁造影剂在胆囊不存在染色过程中诊断在holetsistografii基于疾病bromsulfaleinovoy样品。 诊断在这种情况下良性高胆红素血症Kordiamin不被使用。

总胆红素指数不超过100摩尔/升，游离和缀合胆红素比为50/50。

该综合征的治疗尚未开发。 预期寿命综合征不受影响，但存在在这个病理质量恶化。

良性高胆红素血症 - Gilbert综合征

这种遗传病是最常见的，告诉它的更多细节。 从父母传递到儿童疾病与基因，其参与胆红素的代谢的缺陷相关联。 良性高胆红素血症（ICD - 10 - E80.4） - 什么是Gilbert综合征。

胆红素 - 其涉及氧的运输血红蛋白的最重要的胆色素中间体击穿之一。

增加的胆红素水平（80-100微摩尔/ L），非血蛋白（间接的）胆红素的显著优势导致周期性的表现黄疸（黏膜，巩膜，皮肤）。 在这种情况下，肝功能检查，其他指标都正常。 在男性中，Gilbert综合征是2-3倍，多见于女性。 第一次可以三到十三岁之间出现。 往往是疾病伴随着所有人的生命。
由吉尔伯特综合征是fermentopaticheskie良性高胆红素血症（颜料gepatozy）。 有通常是由于间接（非结合）分数胆色素。 这是由于肝脏的遗传缺陷。 良性的发生 - 在肝脏中的总的变化，表达发生溶血。

Gilbert综合征的症状

Gilbert综合征并没有明显的症状，发生于症状轻微。 有些医生不考虑综合症作为一种疾病，它是指机体的生理特点。

在大多数情况下，唯一的表现是黏膜的轻度黄疸染色性能，皮肤，眼睛巩膜。 其他症状或轻微，或者根本不发生。
最小可能的神经系统症状：

• 无力;
• 头晕;
• 疲劳;
• 睡眠障碍;
• 失眠。

即使Gilbert综合征的较为少见的症状 - 消化不良（消化不良）

• 不存在或减少食欲;
• 吃完后苦嗳气;
• 胃灼热;
• 苦味在口中; 很少呕吐，恶心;
• 沉重感，饱胀在腹部的感觉;
• 大便性状异常（腹泻或便秘）;
• 疼痛在右上腹疼痛沉闷的性格。 当在饮食上，急性和脂肪类食物的滥用可能会出现错误;
• 有可能是在肝脏的增加。

良性高胆红素血症：治疗

如果有医生缓解胃肠道没有相关疾病任命饮食№15。 在急性期，如果有一个伴胆囊疾病，饮食№5任命。 不需要肝患者的特殊待遇。

可在这些情况下，维生素疗法，采用利胆的资金。 并且不需要患者举行特别的水疗。
在肝脏中电或热的治疗，不但没有好处，但也有不利影响。 预后是相当有利的。 患者都能够运行，但有必要降低神经，以及体力活动。

良性高胆红素血症和吉尔伯特不需要特殊治疗。 患者应该遵循为了不引起疾病的急性表现提出了一些建议。

表№5。

• 允许使用：淡茶，果汁，低脂奶酪，全麦面包汤，蔬菜汤，牛肉，低脂肪，脆谷物，鸡，酸味水果。
• 这是禁吃：咸肉，新鲜的糕点，菠菜，酸模，肉肥，芥菜，富含脂肪的鱼，冰淇淋，胡椒，烈性酒，黑咖啡。
• 坚持 - 完全消除剧烈运动。 使用处方药：抗惊厥药，抗生素，合成代谢类固醇，如果需要的话 - 性激素，这是用于治疗激素中断，以及运动员的类似物 - 来提高运动成绩。
• 完全放弃吸烟，饮酒。

如果您遇到黄疸症状，医生可能会开一些药物。

• 巴比妥类集团 - 抗癫痫药物可有效降低胆红素水平。
• 胆汁手段。
• 手段，这对胆囊及管道的功能的影响。 防止开发 胆石症， 胆囊炎。
• 保肝（保护装置保护免受损伤的肝细胞）。
• 螯合剂。 从肠道促进胆红素排泄的手段。
• 消化酶任命消化不良性疾病（恶心，呕吐，胀气） - 助消化。
• 光疗 - 暴露于可见光兰色灯管导致组织固定胆红素的破坏。 为了防止眼睛灼伤需要得到保护。

这些建议的执行情况，患者的胆红素正常水平，很少出现症状。