三尖瓣下移畸形的异常：原因，症状，诊断，治疗

一个罕见的心脏缺陷是Ebstein畸形。 这是一种先天性的疾病，其中三尖瓣心脏瓣膜被移动到右心室，但它必须是心房和心室之间的边界上。 这是显著降低血液的流动。

解剖特点

Ebstein畸形导致了右心室腔变小的事实，与右心房 - 比标准多。 阀瓣也各不相同。 它们可以开发不当或移位。 它破坏了发展和全体弦和肌肉系统，驱动三尖瓣设备。

由于从它的右心室的体积小射出血少的量。 和右心房由于它得到的静脉血部分的尺寸增大。

在许多患者，三尖瓣下移畸形，并确诊为房间隔缺损和卵圆孔未闭。 这对于很多抵押缺陷是救死扶伤。 通过从拥挤的右心房分流室间隔缺损发生。 诚然，静脉血在左心房与动脉混合。 这会导致组织和器官的氧饥饿。

本病的病因

人与先天性心脏疾病的不到1％的诊断，三尖瓣下移畸形。 其发展的原因不能准确地确定。 根据假设，似乎由于遗传异常。 此外，在一个方案中，对心脏肌肉的，这样的开发可以在含有锂盐的妊娠制剂导致接收。

由先天疾病的房间隔缺损的病例50％陪同。 在其他情况下，有违反节奏。 要理解为什么有心脏缺陷的某些组合，医生们至今还未成功。

本病的可能变种

Ebstein畸形是一个重要的 先天性心脏疾病。 它发生在男孩和女孩的喜爱。 病程和预后取决于三尖瓣的变形程度。 发生在右心房和心室同样重要的病理生理变化。

在某些情况下，严重违反的缺陷 胎儿循环。 有心脏衰竭，水肿开发，和案件的27％发生在孩子宫内死亡。 随着婴儿出生后深病理模具寿命的第一个月内。 据统计，这是检测与三尖瓣下移畸形的所有儿童的25％左右。 妊娠的诊断可以安装甚至在20周。

约68％患有这种疾病的婴儿死亡前6个月，最长5年 - 儿童的64％。 这一组包括谁拥有三尖瓣功能和右心室是令人满意的婴儿。 他们死在大多数情况下，由于渐进式心脏衰竭和心律失常。

类型疾病的分类

专家鉴别的疾病，被称为三尖瓣下移畸形的几个阶段。 这些症状将取决于大心脏衰竭。 最难得的是无症状期。 这样的患者可能没有甚至怀疑病理和过正常的生活。 他们携带很好的锻炼。

在第二阶段的临床表现明显。 这种不正常现象出现在童年，并采取足够的努力。 单独回收的步骤：

- II一个 - 它的特征在于不存在心律失常;

- II B的 - 攻击频繁。

第三阶段是所谓的持续性失代偿期。 当身体无法弥补任何伺服机制心脏的活性据诊断。

本病的临床表现

出生时，与三尖瓣下移畸形儿童特点紫绀。 2-3个月的生活后，紫绀是由于事实，肺血管阻力降低减少。 但是，在与心脏室间隔缺损略有增加儿童的死亡从发绀和渐进心脏衰竭的并发症的风险。

在与Ebstein畸形患儿往往是观察这些迹象：

- 即使在休息期间呼吸急促;

- 水肿，其可以在下肢中可以看出;

- 疲劳，在物理作用过程尤其明显;

- 心脏节律紊乱;

- 皮肤和口唇紫绀。

紫绀出现在儿童心脏衰竭的症状之前。 年龄较大的儿童可能会抱怨心动过速反复发作的。

诊断本病

在某些情况下，这种疾病在怀孕期间或在医院出生后不久确定。 有几个特征，这些医生可能会怀疑一个孩子，三尖瓣下移畸形。 诊断包括听诊，X线胸片，超声心动图，心电图。 所有的组合，这些方法能够准确的诊断。

医生听诊可听到一种特殊的节奏，也可以是三或四倍。 他淹没了安静的高 收缩期杂音 三尖瓣关闭不全的。 此外，明显的是第二个音的分裂，它不呼吸过程中更改。 在胸骨左缘的顶部应该听取mezodiastolichesky安静的吱吱声。

射线照相可视化增强心脏的影子，这是由于在右心房一个显著上升。 肺血管图案通常苍白。 心脏往往需要一个球的形式。

在心电图上观察到的变化。 在心电图上显示的标志示出右心房的肥厚，对PQ间隔被延长，并且存在右束的全部或部分阻断 分支块光束。

超声心动图可以看到三尖瓣的宽开口。 纵隔皮瓣朝顶偏。

在先天性畸形的策略

诊断后和确定破坏程度选择处理。 当然，这样的患者需要手术干预。 唯一的例外是，一小部分患者，三尖瓣下移畸形是无症状。

根据其他相关问题的处理进行。 如果患者通常存活 处于起步阶段， 操作上可以推迟到这样的时间，直到有心脏衰竭的症状明显。

所有与此问题儿童必须看儿科心脏病医生谁专门从事先天性心脏疾病。 而它的状态应监测心脏外科医生。

如果患者表达肺血流量减少，并有心脏衰竭的迹象，输液任命离子型药物prostogladinov组E.还显示拿着代谢性酸中毒的纠正。 这种治疗可以增加心输出量并降低扩展右侧的左心室压缩。

在那里有一个心动过速的情况下，有必要进行特殊处理的抗心律失常药物。

手术指征

在 新生儿期 尽量不要做手术。 但它是在右心室发育不良，发音，并伴随在肺通道顺行血流障碍的情况下必要的。 同时有合适的心脏急剧扩张和左心室的同时压缩。

对于相对禁忌症包括4-5岁。 但是，如果必要的话，使操作和新生儿。 它也没有进行手术和那些谁已经开始在内部器官有机不可逆转的变化。

谁Ebstein畸形被发现的病人，没有操作可以活到平均20年。 他们的死亡通常是突然的。 它的发生是由于 心室颤动 的心脏。

操作

只有通过手术完全可以纠正这种情况。 在这种情况下，医生建议，如果可能这样做在年龄较大，因为在婴儿太小，心脏大小的。

操作进行心脏手术，组织体外循环的过程中它的可能性。 右心房的过量缝合部，和三尖瓣接缝上升到这接近于正常的位置上。 在情况下，这是不可能的，它被删除，并用假体替换。 这可以让你的事实，病人有Ebstein畸形忘记。 在成人患者可进行修复，但15岁以下儿童岁制造塑料阀。

操作过程中的死亡率不超过2-5％。 死亡的概率取决于心脏外科医生的经验，并从副重力。 的患者在一年中几乎有90％可以恢复正常的生活。

应特别注意给予此类患者麻醉。 毕竟，它需要一种特殊的方法来谁患者Ebstein畸形。 麻醉的特点应该是已知的医生。 应该记住，在这些患者压力可能是不稳定的负担。 因此，麻醉师监视他的病人和手术后。

类型假牙

在大多数情况下，决定将如何进行操作，可能只有当病人已经是在手术台上。 如果有可能保持阀成形术，优选该选项。 但也有当谁拥有，三尖瓣下移畸形的患者需要假体的情况。 所谓人工阀，其看起来像一个环，装由合成枕头。 里面它是一个可以打开和关闭所谓的网关的机制。 它可以是机械或生物。 第一实施例由钛合金制成的，并且所述第二可由猪或人心脏组织衬衫的一个阀。

当您安装一个机械瓣膜的患者必须不断喝的药品，血液稀释剂，但坚持操作它可以持续更长的时间。 生物设备是不耐用。