Erdheim病 - 什么是病理学？

尽管医学的迅速发展，许多疾病还没有研究过，直到结束。 他们中有些人就在不久前进行了描述。 因此，在此阶段一些病理数据是不够的。 一个例子是Erdheim疾病。 痛苦是开放的只有在二十世纪。 他是一种罕见的疾病，所以没有可能进入到这种疾病的深入研究。 原因和 发病机制的 障碍未知到底。 不过，也有疾病的几种说法。 他们都是积极的研究。 迄今为止，世界范围的疾病的只有500已知病例。 由于病变被认为是罕见的，它并不总是容易识别。

什么是疾病Erdheim？

第一次上这种疾病，它在1930年出名。 它被打开了科学家威廉·切斯特和他的老师 - 雅各布·厄德海姆。 他们一起工作对本病的研究。 故本病通常被称为综合征Erdheim切斯特。 据有关资料显示，这设法收集多年来，病理是多见于男性。 在大多数情况下，这种疾病首先表现在50岁。 不过，也有儿童发病率的几起案件。 疾病的症状有所不同。 大多数情况下，会出现以下临床表现：骨骼疾病，神经系统疾病及 尿崩症。 病（综合征） Erdheim-切斯特特征在于各种人体组织nelangergansovymi组织细胞浸润。 这些细胞属于免疫系统的组成部分。 通常情况下，他们有一定的保护作用。 但无心向学繁殖组织细胞，因此它们会影响这个病理各个器官。

Erdheim病：病症状

这种罕见的综合征的临床表现可能会有所不同。 这取决于哪些器官是由组织细胞击中。 在通过神经系统的肌肤在骨架的变化，表现为几乎所有情况下Erdheim疾病。 在这种疾病的症状可以隔离以下违规行为：

• 骨硬化骨膜。 这种表现是存在于广大患者。 然而，在大多数情况下，这种症状不打扰病人。 只有少部分人患这种病的一个部分，在病变的部位抱怨疼痛。
• 眼球突出。 这种病的症状发展为位于眼球后面的空间的失败的结果。 也组织细胞的增殖可导致视神经和肌肉的压缩。 因此，在一些患者中有症状复视。 一些患者报告视力下降。
• 内分泌器官的组织细胞浸润。 表现为尿崩症（口渴，多尿）的发展， 代谢紊乱。
• 水电和uteronefroz。 这些症状发展为肾脏和输尿管的组织细胞组织的压缩的结果。
• 心血管系统和肺部的失败。
• 黄色瘤上眼皮和黄色瘤（脂肪）。 瘤可遍布全身。

诊断Erdheim综合征

犯罪嫌疑人Erdheim - 切斯特病是由于其罕见和大量可与其他疾病发生的表现形式的困难。 大多数情况下，应注意的症状，如突眼和疼痛的骨头，还有口渴和多尿的逐步发展相结合。 浸润的灶可通过的四肢，头盖骨的X射线进行检测。 此外，疾病被怀疑时，活检进行正经历异常浸润机构。 此外，进行眼底检查，CT和MRI 腹膜后间隙。 如果没有进行病理区（黄色瘤）的活检皮肤表现。 可以确认具有遗传检查诊断。

用于治疗疾病的方法Erdheim

要开始治疗应在诊断后立即：Erdheim疾病。 这种疾病目前的治疗是降低到规定“干扰素”。 药物剂量取决于浸润的灶的大小。 由于近来应用药物“威罗菲尼”，这是突变原癌基因的抑制剂。 此外，根据临床症状疗法。 疾病的预后取决于它的流动现象率。 突眼和呼吸系统的失败被认为是不利的迹象。