综合症“pebaldizm”：它是什么，原因，症状，诊断和治疗

其中各种色素代谢障碍 - 罕见综合征“pebaldizm”。 Gnozdnym特点是有头发变色。 这不是一个无害的外观缺陷，但大量严重疾病的征兆。

在本文中，我们详细“pebaldizm”考虑。 病因，症状，诊断，治疗，也将描述。

头发漂白的原因

色素代谢的侵犯，是一个色素脱失 - 色素减退，色素沉着 - 放大染色。

头发颜色的颜料有一个值2 - eumelinin，褐黑素。 他们是在头发的皮质。 真黑素使头发的黑色和棕色褐黑 - 黄 - 红。 在个人号码和与空气的相互作用这些颜料的组合使头发某种颜色。 头发颜色的基因编程。

综合症“pebaldizm”多久会出现，这是什么病？

违反了黑色素细胞，色素，合成头发的，随着年龄的老龄化发展。 如果条件在年轻的时候开始了 - 这是一种遗传性疾病或严重的疾病的迹象。

其中患有疾病色素交流

为什么会出现“pebaldizm”综合症，这是什么偏差？

下面的状态正在开发违反了黑色素细胞的：

• pebaldizm以分离的形式;
• 白化病;
• pebaldizm眼病，耳，皮肤，神经系统，肌肉骨骼系统相结合。

临床表现

它是如何表现“pebaldizm”综合征，这是什么意思？

毛发色素的白色卷发的头的外观形式的丢失可能从出生到成年。

越早有违反色素代谢的，更严重的原因较重的后果。

隔离变色卷曲与变色额头上的部分组合。 由色素沉着过度的病灶的腹部，大腿，小腿，胸部，臂从1mm至6cm尺寸的前表面上的外观，皮肤吨。E. Gnozdnogo变暗伴随。

疾病的背后潜伏着pebaldizmom

有一个大组疾病发展的异常，与漂白头发严重受损的器官和系统结合在一起。 未确诊的病理将保留孩子和父母的生活带来了不少麻烦。

Waardenburg - 克莱因综合症

本病是遗传的常染色体显性遗传模式，即E.同样经常出现在男孩和女孩。 遗传缺陷可以从父继承。

除了发丝的漂白是疾病的观察和一般的眼部表现。

本病的眼部症状：

• 睫毛的发育不全;
• 在内眉毛灰色区;
• 窄眼狭缝;
• 不同颜色的眼睛;
• 远视;
• 广泛分布的眼睛。

常见的症状可出现不同程度的严重性：

• 局部白化病;
• 广阔的鼻梁;
• 身材矮小;
• 牙齿的异常;
• 聋哑症或分离的听力损失;
• 内部器官的异常;
• 改变头骨的大小。

由于在疾病的第一严重程度和发生仅仅是最低pebaldizmom需要进行筛选，以排除严重的病理。 这就是花斑。

沃尔夫氏综合征

隔离异色，T。E.不同的眼睛颜色在动物主要分布。 在人类中，整个人群中的频率为1％。

著名的人有不同的眼睛颜色：米拉库尼斯（“魔境仙踪”，“血缘”，“朱比特崛起”），英国女演员Dzheyn Seymur，为电影最知名的“居住并且让模子”，德维·博伊-英伦摇滚歌手，词曲作者，制作人，录音师，歌手，演员。

隔离异时是一种疾病，并与所谓的沃尔夫pebaldizmom综合征组合，并导致一个快速增长的耳聋。

为了区分本病应与色素性视网膜炎 - 色素上皮营养不良眼睛。 经常实施例本病程- 视网膜色素变性 无色素。

与“pebaldizm”的综合症妈妈和女儿

本病为隐性，染色体连锁的妇女的继承。 一个女人传递基因给他的儿子，他有一种疾病。 这些人的女儿是健康的，如果他们有一个健康的母亲。 这将是pebaldizm的唯一表现。

如果母亲是健康的临床，反而是基因的携带者，孩子会生病。

要诊断使用眼底镜检查该疾病，其识别眼底色素斑等虫蛀。

Gipomelanoz伊藤

本病的发展从出生。 遭受男女频率相同的孩子。 没有证明世袭传承从父母的后代，但病情总是与内脏器官的先天缺陷相结合。

诊断是临床上取得的下列症状的基础上：

• 出现在形式卷发，雪花离奇皮肤无黑色素的部分;
• 在手掌，足底表面和粘膜这样的变化不会发生;
• 在漂白的毛发站的时间区域 - pebaldizm;
• 年龄色素脱失区域变得不可见;
• 对神经系统的损伤始终表现智力低下，惊厥性疾病，肌张力降低;
• 眼清单斜视不同严重程度的病理;
• 伴随脊柱侧凸，在25％的病例胸部变形四肢;
• 与心脏缺陷结合的10％的频率。

为了区分称为尿色素的必要条件这种疾病。 它们有相似的临床症状，但最近继承。

色素失禁

是一种罕见综合征发送“pebaldizm”？

这种疾病是由母亲传递给女儿。 根据临床表现是由下列症状表现的严重程度：

• 皮疹在长条在干燥和除去结壳后留下部分的色素沉着的形式。 火山爆发有新的皮肤细胞的周期性外观起伏的过程。 从这些地块成熟的孩子失去色素和变得苍白。
• 发育不良和牙齿的配置，指甲，毛发色素脱失为脱发和秃顶。
• 神经系统疾病表现在胳膊和腿延迟的心理语言发展，颅内压增高，抽搐，四肢无力。
• 眼部疾病是不稳定的和明显的斜视，眼球震颤，白内障，视力下降，失明。

Gristselli综合征

这是一组可以发生在三种形式的疾病中，主相似性在他的头上的头发变色补丁的存在。 下面显示可供选择：

• 神经系统疾病有色素减退。
• 最危险的疾病类型，其中“pebaldizm”综合症加上造血功能受损。 临床表现：中度发热，超自然现象和治疗。 强度发热逐渐增大，连接放大肝，脾，红细胞，白细胞，血小板减少，纤维蛋白原在血液中。 后者是参与神经系统的处理。
• 皮肤和头发严重程度不一，其中直到随后前进无血细胞的破坏和神经系统的色素减退。 对于这种危险的疾病的及时诊断，应请教皮肤科医生血液学家，遗传学。 一定要考虑到家庭色素代谢，分析，排除基因突变的各种疾病的存在。

紧迫性和疾病的风险，由于高频其患有唐氏综合症，爱德华兹，特纳结合。

识别皮肤和毛发色素脱失可在出生，而是要建立特纳氏综合征的存在可能是作为一个人的成长过程中，只有当标记身材矮小，lymphostasis，心脏疾病，高血压，不发达乳腺，乳头的位置低，替代内生殖器官结缔组织的布。 智能在这些患者几乎没有受到影响，心情背景几乎总是升高，有一些积极的幸福感，这也解释了这些患者的社会适应良好。

结论

在人类中，皮肤的色素沉着正常的基因有关负责违反色素代谢的基因始终占主导地位。

与色素沉着问题的基本含义是，它们是染色体病的危险标志，多个先天畸形。

任何违反皮肤色素代谢，粘膜，头发要及时就医。 我们认为“pebaldizm”综合症。 这是什么，很明显。